Purpose or Case Report: La heterotaxia es una de las formas complejas de cardiopatía congénita. Su incidencia es de 1 cada 5000/7000 nacidos vivos con cardiopatías. Se caracteriza por una amplia variedad de malformaciones cardíacas y extracardíacas originada por una alteración en la rotación axial del corazón durante el período embrionario.
Presentamos el caso de un varón de 2 meses de edad a quien se realizó un estudio de angiotomografía cardíaca encontrando heterotaxia derecha con dextrocardia, estenosis infundibular de la arteria pulmonar, cayado aórtico de posición derecha con persistencia del conducto arterioso, drenaje venoso anómalo total intracardíaca y doble salida del ventrículo derecha. Lo inusual del caso fue el hallazgo asociado a secuestro pulmonar intralobar izquierdo y hernia hiatal. Este caso ilustra otros hallazgos en una entidad poco frecuente, además de describir los hallazgos tomográficos y destacar la contribución del método para su diagnóstico y corrección quirúrgica posterior.

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