Purpose or Case Report: Identificar los patrones anatómicos de afección de la mielina descritos por Loes y cols. mediante Resonancia Magnética.
Identificar las estructuras anatómicas y la localización de los tractos afectados para establecer el puntaje de severidad acorde a la escala de Loes.
Methods & Materials: Mediante el uso de imágenes de cortes axiales y sagitales de resonancia magnética cerebral se delimitaron las áreas anatómicas según los 5 patrones descritos por Loes y colaboradores en los que se pueden encontrar las zonas de desmielinización mediante RM: 1: parieto-occipital; 2: frontal; 3: tracto corticoespinal; 4: cerebelar; 5: parieto-occipital y frontal concomitante; la identificación de estos patrones, además de la puntuación de la severidad al momento del diagnóstico pueden predecir la progresión y la posibilidad de buena respuesta al tratamiento mediante el transplante de médula ósea. Esta herramienta fué utilizada en tres pacientes pediátricos con sospecha clìnica de la enfermedad que fue confirmada posteriormente, para saber si en el momento del diagnóstico eran candidatos a transplante de médula ósea.
Results: Utilizar estos mapas ilustrados en cortes de resonancia magnética permiten identificar mas facilmente los sitios afectados por destrucción de la sustancia blanca para una mejor estadificación de la enfermedad al momento del diagnóstico o de la primera consulta en nuestra institución y ha permitido la identificación del patrón anatómico presente en cada paciente.
Conclusions: La escala de Loes es considerada el gold estándar para evaluación inicial y seguimiento en el paciente con X-ALD y en combinación con una adecuada identificación del patrón anatómico puede predecir el curso de la enfermedad y es de utilidad en la selecciòn de candidatos a transplante de médula ósea.